Epidermólise Bolhosa: apresentação de um caso
Resumo
Epidermólise bolhosa (EB) é um grupo heterogêneo de doenças mecanobulares hereditárias caracterizadas por graus variados de fragilidade cutânea e mucosa causada por mutações que afetam proteínas estruturais da pele (1, 2, 3). Como consequência disso, bolhas e vesículas são formadas após trauma mínimo ou forças de atrito, com envolvimento variável de outros órgãos. Por ser uma condição rara, este artigo apresenta o caso de uma menina de quatro anos diagnosticada com epidermólise bolhosa. O relato de caso foi feito por meio da observação de um fenômeno, sob a metodologia de estudo de caso, analisando variáveis clínicas, laboratoriais e histopatológicas. Os achados físicos encontrados no paciente coincidem com os relatados por Torres-Iberico et al. (8), onde predomina o aparecimento de bolhas. Para o diagnóstico da doença neste caso foi necessário realizar uma biópsia de pele. Como conclusão, recomenda-se uma abordagem multidisciplinar na intervenção do paciente. Isso se baseia na proteção dos tecidos potencialmente sujeitos a lesões, na aplicação de curativos sofisticados, no suporte nutricional generoso e, se possível, no trata- mento precoce ou intervenções cirúrgicas para corrigir complicações extracutâneas.
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